Детский церебральный паралич

Сравнительная анатомия

В процессе филогенеза Пирамидная система впервые появляется у млекопитающих. У низших млекопитающих ее корковый центр не обособлен из первоначально недифференцированной коры. Верхний этаж коры слабо развит, состоит из двух узких слоев (II и III). Значительно шире нижний этаж, включающий слои V и VI. У грызунов уже можно выделить в коре поля 4 и 6. У хищных в поле 4 выявляются гигантские пирамидные клетки. В отряде приматов происходит дальнейшее увеличение ширины слоя III. У человека структура коры поля 4 головного мозга характеризуется выраженной пирамидизацией нейроцитов, упорядоченным их видом, мощным слоем III, наличием гигантопирамидальных нейроцитов (невроцитов, Т.) в слое V, агранулярностью (отсутствием ясно выраженных зернистых слоев II и IV; зернистые элементы в них замещены мелкими пирамидными клетками), максимальной шириной коры (3—4 мм). Подобную структуру сохраняет поле 6, но гигантопирамидальные нейроциты в нем отсутствуют.

В онтогенезе корковый центр отчетливо обособляется в начале второй половины внутриутробного развития и до рождения в нем сохраняется слой IV. У взрослого человека пирамидный путь занимает ок. 30% площади поперечного сечения спинного мозга, у высших обезьян — более 21%, У собак — менее 7 %.

Откуда взялись пирамиды

На самом деле, в головном мозге человека существуют не только сами пирамиды, но также пирамидные пути и одноименный перекрест этих путей.

Самым главным, основным и важнейшим является система пирамидного пути. Так называются нисходящие нервные пучки, которые идут от нейронов коры головного мозга вниз, к мышцам, которые выполняют произвольные, то есть сознательные движения.

Кроме произвольных, соматических движений, влияние этих нейронов таково, что возникает рефлекс, контролирующий мышечный тонус. Все остальные сухожильные рефлексы замыкаются на уровне соответствующих сегментов спинного мозга и не задействуют рефлекторную систему пирамидного пути, то есть являются нижележащими. Тем не менее, при поражении этого пути они изменяются, поскольку тормозящее влияние верхних отделов исчезает (при параличе), либо ослабевает (при парезе, или частичном параличе).

Некоторая часть волокон в головном мозге переключается на вторые нейроны черепно-мозговых нервов, а подавляющее их число спускается вниз, к телам нейронов, которые являются двигательными и лежат в передних рогах спинного мозга на всем его протяжении. Настоящее анатомическое название этого пути – кортикоспинальный, или корково-спинномозговой путь.

Это толстый пучок белого вещества (аксонов – длинных отростков нервных клеток), который берет свое начало в двигательной зоне коры, а именно – в прецентральной извилине.

Поскольку «дырка» в черепе, или foramen occipitale magnum (большое затылочное отверстие), предназначено вовсе не для «проскакивания пельменей», а для связи головного и спинного мозга в узком объеме пространства, то на уровне ножек мозга пирамидные пути утолщаются. При переходе к продолговатому мозгу они образуют настоящие боковые валики по обе стороны продолговатого мозга, очень похожие на две перевернутые пирамиды. Отсюда и пошло название и тракта, и перекреста, и диагноза.

В нижней части продолговатого мозга происходит важнейшее событие, которое нужно учитывать при диагностике и лечении пирамидной недостаточности у взрослых и младенцев, а именно: около 80 – 90% всех волокон с каждой стороны переходят на противоположную сторону. Поэтому большинство волокон от правого полушария после перекреста становятся левосторонними, т.е. идут слева. Это явление называется пирамидным перекрестом. В результате кора «поставляет» к мышце как волокна со своей стороны, так и с противоположной.

В том случае, если возникает перерыв, или расстройство деятельности кортикоспинального пучка на любом уровне – от коры и до спинного мозга, то развивается синдром пирамидной недостаточности. При этом название «синдром пирамидальной недостаточности», или «пирамидальная недостаточность» неправильное с анатомической точки зрения.

Клинический смысл синдрома

Практический смысл всего сказанного выше состоит в том, что у пациента развиваются разнообразные нарушения в сфере произвольных движений: от легкой слабости в мышцах до полных параличей.

Болезнь ли это? Конечно, нет. Это просто синдром (то есть совокупность признаков или симптомов), и возникнуть пирамидная недостаточность у детей и у взрослых может по самым различным поводам: от травмы и опухоли до нейроинфекции и простой незрелости этих путей, что часто бывает у новорожденных.

Какие симптомы и нарушения возникают при этом?

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие подкорковых структур и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и тремор покоя – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Рекомендации по лечению

Лечение экстрапирамидного синдрома должно быть направлено на заболевание, вызвавшее патологические изменения. Хотя в большинстве случаев лучшего эффекта достигают при симптоматической терапии.

Препараты

Применяют следующие группы лекарственных препаратов:

1. Нейролептики («Галоперидол», «Трифтазин»).
2. Бензодиазепины (типичные и атипичные, «Лоразепам», «Диазепам»).
3. Бета-адреноблокаторы («Пропранолол», «Тимолол»).
4. Убирающие спазм мышц (миорелаксанты «Мидокалм», «Сирдалуд», «Баклофен»).
5. Антихолинергетические («Атропин», «Платифиллин»).
6. Выводящие свободные радикалы (антиоксиданты: витамин С, Е, альфа-липоевая кислота).
7. Защищающие нервные клетки (нейропротекторы: «Церебролизин», «Пирацетам»).
8. Средства для укрепления организма.

Препараты назначаются индивидуально для каждого пациента в зависимости от диагностируемого синдрома. В ходе лечения корректируют использование нейролептиков, при приеме которых развивается нейролептический синдром. В одних случаях необходимо снижать суточную дозу препаратов, если без них никак не обойтись, в других – полностью исключать.

Прочие методы

Во время реабилитационного периода применяют физиотерапевтические процедуры, среди которых следующие:

• электрофорез;
• электростатическое поле;
• сверхвысокочастотную терапию;
• световую терапию;
• теплогрязелечение;
• массаж;
• лечебную физкультуру;
• рефлексотерапию;
• занятия с логопедом и психотерапевтом.

Народные средства

Любой из видов экстрапирамидного синдрома не поддается лечению в домашних условиях. Беспокойное, возбужденное состояние больного можно стабилизировать успокоительными отварами на лечебных травах.

Используют такие рецепты:

1. Корень валерианы мелко порезать. Столовую ложку залить кипятком (стакан), оставить на ночь. Использовать термос. Пить по столовой ложке несколько раз в день. При повышенной возбудимости выпить полученный отвар в три приема по трети стакана.
2. Большую ложку листьев мяты перечной поместить в емкость, добавить кипяток (стакан), томить 10 минут, оставить остывать. Процеженную жидкость пить по полстакана утром и перед сном.
3. Мелиссу лекарственную заливают стаканом кипятка (1:1), настаивают. Пьют отвар в любых количествах, так как она не имеет противопоказаний. Можно добавлять ее в чай.

Если у пациента проблемы с засыпанием, нарушено качество сна, используют отвары, действующие как снотворное:

1. Измельчить корневую часть сельдерея. Столовую ложку с горкой залить литром холодной воды, которую заранее кипятят и остужают. Оставляют на 8 часов. Пьют по чайной ложке трижды в день. Настоянная жидкость увеличивает продолжительность сна.
2. Плоды боярышника мелко растереть. В 1,5 стакана кипящей воды бросить 2 большие ложки плодов. Оставить для остывания. Выпить настой в три приема за полчаса до еды. Убирает бессонницу.
3. Шишки хмеля (10 штук) залить стаканом кипятка, кипятить 10 минут. Оставить до тех пор, пока не станет теплым. Выпить перед сном. Каждый день готовить новый настой.

Признаки пирамидной недостаточности у новорожденных

Первым делом врачи-невропатологи и педиатры обращают внимание на следующие факторы:

• имеется ли дрожь подбородка у ребёнка, когда он плачет;
• дрожат ли ручки, когда малыш выражает своё недовольство чем-либо;
• есть ли дрожь где-нибудь в теле, когда он кричит;
• насколько хорошо малыш держит головку и не запрокидывает ли её назад во время плача;
• насколько уверенно ребёнок берёт в ручки любую игрушку;
• не поджимает ли ребёнок пальчики ножек, когда его ставят на ноги;
• не пытается ли ребёнок ходить на кончиках пальцев;
• насколько быстро и спокойно наступает сон, качество сна.

У ребёнка в несколько месяцев важно проверить и мелкую моторику, его способность складывать пирамидку.

1. Если ребёнок при ходьбе постоянно становится на цыпочки, а не на полную подошву, это свидетельствует о пирамидной недостаточности, отвечающей за движения нижней группы мышц.
2. Если выясняется, что при плаче у малыша дрожит подбородок, руки сильно трясутся, а голову он запрокидывает назад, это первые признаки наличия у него пирамидной недостаточности, отвечающей за движения верхней группы мышц.
3. В случае, когда у малыша есть проблемы с движениями и дрожанием и в ногах, и в руках, это значит, что пирамидная недостаточность более обширная.

Само слово «недостаточная» означает, что именно на данный момент участки головного мозга, отвечающие за движения, развиваются немного медленнее, чем должно было бы.

Как формируются моторные функции у детей?

Моторные функции — это сложный комплекс процессов, позволяющих контролировать движения своего тела и выполнять различные действия. У детей они начинают формироваться еще в утробе матери и продолжают развиваться в течение всего первого года жизни.

В первые месяцы жизни младенцы проводят большую часть времени в горизонтальном положении и только начинают раскрывать свой двигательный потенциал. С помощью игр и различных упражнений, ребенок начинает осваивать новые движения и укрепляет свои мышцы. Появляются навыки подъема, ползания, сидения и, наконец, ходьбы.

Развитие моторных функций зависит от многих факторов, включая питание, наличие активной жизни, генетические данные и окружающую среду. Недостаток движения и воздействие неблагоприятных факторов могут приводить к торможению развития моторики.

Родители могут помочь своим детям в развитии моторных функций, обеспечивая им подходящую среду для игр и упражнений, заботясь о правильном питании и регулярно проводя физические занятия.

• Игры и упражнения: В играх младенцы могут качаться на коленях родителей, упражнять шею на специальной подушке, лепить из глины и делать другие движения для развития моторики.
• Правильное питание: Ребенок должен получать достаточное количество белка, чтобы развивать свои мышцы. Мамы могут стимулировать производство гормона роста грудным вскармливанием.
• Физические занятия: Для максимальной эффективности, они должны быть регулярными и подобраны для возраста ребенка.

Симптомы и признаки

Ключевые признаки наличия пирамидной недостаточности:

• Дрожание подбородка;
• Тремор рук;
• Запрокидывание головы назад;
• Плохой хватательный рефлекс;
• Трудности с удерживанием предметов;
• Поджимание пальчиков на ногах в расположении «стоя»;
• Ходьба на носочках.

У детей до 2-3 месяцев данное состояние не вызывает опасений, потому что у них присутствует обычный мышечный гипертонус. Когда вертикальное расположение тела становится физиологическим по усилюсь, а малыш типичное не ступает, необходимо определить мышечную дистонию – основной признак пирамидной недостаточности либо спастического пареза нижних конечностей.

Диагноз подтверждается при наличии высоких сухожильных рефлексов, сохраняющегося 2-3 месяца рефлекса Бабинского, оживления сухожильных рефлексов рук, задержке редуцирования других (механической походки, механического ползания, Моро и пр.).

Синдром пирамидной недостаточности дозволено выявить у грудничка с поддержкой оригинального теста: малыша кладут на живот, наполовину сгибают голень в колене, велико пальпируют (прощупывают) икроножные мышцы, исследуют тонус ягодиц. В типичном состоянии напряжение мышц идентично.

При нарушении икроножные мышцы напряжены, ягодицы в состоянии гипотонии либо типичном тонусе. Патология зачастую затрагивает и прямые мышцы бедра: безмерно сгибаются ноги в тазобедренных суставах, когда подвести их к животику, они сложно выпрямляются у ребенка, лежащего на спине.

Особенности отклонения

Пирамидная недостаточность, диагностированная у детей, представляет угроза, потому что влечет за собой функциональные расстройства, называемые синдромом двигательных нарушений (СДН). У таких детей поздно формируются установочные рефлексы и двигательные навыки, то есть у них будет задерживаться становление (ребенок поздно сядет, поползет, пойдет и т. п.).

По существу, такой диагноз обозначает нарушение двигательной сферы, но назначить лечение дозволено только на основе других признаков и позже выяснения поводы нарушения.

Практически неизменно диагноз «пирамидная недостаточность» ставят в том случае, когда другие знаки патологии не проявились либо их совсем нет. То есть назначать какое-нибудь лечение безрезультатно.

Опухоли, воспалительные процессы, некоторые прирожденные патологии и заразы, кровоизлияния – основные поводы недостаточности, вернее, она является их признаком и вторичным нарушением. Рассматривая, какая именно часть тела перестала типично двигаться, невропатолог верно определяет потерпевший участок пирамидной системы.

В качестве основного способа диагностики применяется компьютерная томография. Процедура разрешает верно определить очаг поражения за считаные минуты.

В любом случае, раньше чем назначить лечение, доктор должен поставить точный, либо, дозволено сказать, официально присутствующий диагноз. К примеру, нарушение движений может быть спровоцировано минимальной мозговой дисфункцией, энцефалопатиями, синдромом ликворной гипертензии.

Могут иметь место настоящие неврологические патологии:

• родовые травмы;
• врожденные заболевания нервозной системы;
• поражения мозга в итоге гипоксии во время родов (кислородная недостаточность);
• инфекционные заболевания;
• опухоли;
• абсцессы в спинном либо головном мозге;
• нарушения выработки и оттока спинномозговой жидкости;
• энцефалиты и менингиты, провоцирующие гидроцефалию.

Все перечисленные патологии имеют характерные признаки и определенные способы лечения, следственно невозможно на основе каждого лишь одного нарушения движений назначать какие-нибудь важные врачебные мероприятия. К примеру, запрокидывание головки назад является одним из знаков менингита, но на одном лишь признаке диагноз никто не ставит.

Клинические проявления

При спастической атаксии происходит поражение клеток Беца или их аксонов, что приводит к спазму мышц, параличу. Нервные клетки производят избыточное количество электрических сигналов. Мышечный тонус поддерживается на высоком уровне, появляется дрожь, патологические рефлексы.

Любые симптомы гипертонуса мышц, которые имеются до 3 месячного возраста, не считают патологией. Наоборот, сниженный тонус, отсутствие или неразвитость хватательного рефлекса говорят в пользу патологии. Повышенный тонус и большинство рефлексов угасают с возрастом. Но невролог может заметить их сохранение. Это является показанием для тщательного обследования и наблюдения за ребенком.

Симптомами спастической атаксии могут быть:

• тремор рук, ног или подбородка;
• запрокидывание головы назад;
• подворачивание пальцев ног при попытке поставить ребенка на стол;
• в старшем возрасте – ходьба на носках, без опоры на пятку.

В возбужденном состоянии у ребенка 1-2 месяцев может возникать тремор подбородка. Но этот симптом не должен появляться в покое и в более позднем возрасте.

Часто пирамидную недостаточность диагностируют только когда ребенок пробует передвигаться вертикально. Более ранними признаками могут быть сохранение сухожильного рефлекса Бабинского в 2-3 месяца, внезапное оживление сухожильных рефлексов на руках. Плохой знак – медленное угасание автоматической ходьбы или ползания, рефлекса Моро.

Пирамидная недостаточность является опасным состоянием. Ее последствия приводят к формированию синдрома двигательных нарушений, который тяжело поддается коррекции. Такие дети позже начинают сидеть, стоять и ходить. Отдаленные эффекты могут быть следующие:

• неуклюжесть;
• дизартрия при нарушении тонуса языка и мягкого неба;
• гиперсаливация, или слюнотечение;
• синкинезии.

Содружественные движения, или синкинезии проявляются в сочетании одновременного непроизвольного движения разных частей тела. Наиболее часто наблюдается запрокидывание головы или закрывание рта при подъеме кончика языка вверх, одновременное движение в стороны языка и глаз, поднятие пальцев рук и языка.

При пирамидной недостаточности нарушения питания мышц не происходит, поэтому она не отстает в размере от противоположной стороны, не наблюдается ее атрофия.

Симптомы проявляются в виде сохранения рефлексов дольше возрастной нормы

Диагностика пирамидной недостаточности у детей

Пирамидная недостаточность — это заболевание, которое проявляется у детей после первого года жизни. Данное заболевание может быть вызвано различными причинами, такими как врожденные аномалии, травмы, инфекции и др. Однако, диагностика данного заболевания не всегда является простой задачей.

Основным методом диагностики пирамидной недостаточности у детей является нейрологическое обследование, которое проводится опытным специалистом. В ходе обследования врач оценивает мышечный тонус, силу мышц, координацию движений и другие показатели. Дополнительно может быть проведен электромиографический анализ электрической активности мышц и томографические исследования мозга.

Для определения причины пирамидной недостаточности могут назначаться лабораторные исследования, такие как определение уровня кальция и фосфора в крови, исследование генетической предрасположенности к заболеваниям, а также другие методы исследования по назначению врача.

Важно отметить, что ранняя диагностика пирамидной недостаточности имеет большое значение для успешного лечения заболевания. Поэтому при обнаружении любых симптомов у детей, таких как изменение мышечного тонуса, нарушения координации движений, задержка моторного развития, необходимо обратиться к врачу-неврологу

Записаться на лечение у остеопата в Казани

Для восстановления и сохранения здоровья вашего малыша рекомендуем своевременно обратиться к остеопату, чтобы выявить и устранить возможные причины неврологических нарушений. Если вы уже столкнулись с неврологическим диагнозом, то реабилитационные программы нашей клиники помогут успешно с ним бороться. Чем раньше будет начато лечение, тем выше будут достигнутые результаты. Обращайтесь, и наши врачи приложат все усилия, чтобы помочь вашему малышу расти здоровым и счастливым. Для записи на консультацию оставьте заявку на сайте или свяжитесь с нами по телефону 8(917)222-3-911.

Лечение пирамидной недостаточности

Терапия пирамидной недостаточности включает в себя следующие методы:

1. Медикаментозное лечение: ноотропные препараты, антибиотики, противосудорожные, средства, улучшающие нервно-мышечную передачу импульса.
2. Оперативное разрешение при опухолях ЦНС, последствиях черепно-мозговых травм.
3. Лечебную физкультуру.
4. Массаж, в том числе эмендический (комплекс мануальных приемов).
5. Бальнеотерапия, санаторно-курортное лечение.

Для лечения применяют препараты, направленные на устранение причины и улучшение качества жизни. Если синдром пирамидальных расстройств обусловлен нейроинфекцией, определяют возбудителя заболевания. В этом случае применяют антибактериальные препараты с учетом чувствительности болезнетворных микроорганизмов к антибиотикам.

При наличии судорожного синдрома используют антиконвульсанты Карбамазепин, Фенобарбитал. Для устранения внутричерепной (интракраниальной) гипертензии применяют диуретические средства Фуросемид, Диакарб.

Ноотропные препараты Пирацетам, Анирацетам, Пантогам показаны при острых и хронических нарушениях мозгового кровообращения. При ишемическом инсульте и транзиторных атаках, приводящих к пирамидальным расстройствам, назначают средства, улучшающие микроциркуляцию. Это Ницерголин, Циннаризин, Кавинтон, антиагреганты Аспирин, Клопидогрель, антикоагулянты под контролем коагулограммы (МНО) – Фраксипарин, Вессел Дуэ Ф, Ангиофлюкс.

При гипертонусе скелетных мышц назначают миорелаксанты в небольших дозах. При ослаблении мускулов конечностей применяют ингибиторы холинэстеразы Прозерин, Галантамин.

Для улучшения состояния нервной системы проводят курс витаминотерапии В12, В1, В6. Применяют Цитофлавин, Актовегин, Церебролизин.

ЛФК при пирамидной недостаточности у детей до одного года проводится при помощи взрослых. Эти движения эффективно способствуют развитию данной системы. Эмендический массаж при пирамидной недостаточности – одна из мер по реабилитации людей с двигательными нарушениями. Благодаря мануальным техникам восстанавливается биологическая обратная связь между мышцами и центральной нервной системой.

Судорожный синдром у взрослого, дрожание при плаче у ребенка – повод для визита к врачу-невропатологу. Синдром недостаточности требует комплексного лечения и длительной реабилитации.

https://youtube.com/watch?v=bgCgmNVHlu8

Внимание!