Женский гермафродитизм

Причины патологии

Отклонение может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный зависит от особенностей развития плода при формировании органов малого таза. Приобретенный гермафродитизм формируется при патологии гипофиза, коры надпочечников — органов, продуцирующих гормоны.

Врожденный порок развития определяется на третьей неделе жизни плода, когда начинает формироваться половая система ребенка. Гениталии мальчиков и девочек формируются из парамезонефрального и мезонефрального протоков. Если на данном этапе произойдет сбой, у плода начинают появляться мужские и женские гениталии. Эта патология обусловлена изменением состава хромосом (кариотипа) либо изменением генома (как части хромосом).

Также причиной неправильного развития половой системы плода может стать мутация по причине облучения эмбриона либо отравления ядами (алкоголь, наркотики, прием запрещенных лекарств матерью). Весомый вклад в мутацию генома эмбриона вносит и инфицирование матери токсоплазмой либо иными вирусами.

Еще одной причиной патологического развития репродуктивной системы плода является гормональные нарушения у матери или эмбриона. Это приводит к избыточному продуцированию мужских половых гормонов у девочки и женских половых гормонов у мальчика. Нарушение работы гипофиза, ответственного за производство гормонов, провоцирует патологию строения репродуктивных органов плода.

Аномальному строению половой системы эмбриона может способствовать локализация опухоли у матери, из-за которой выработка андрогенов становится неконтролируемой, либо прием гормональных средств во время беременности. Врожденная патология коры надпочечников у плода также нарушает процесс выработки гормонов.

Ложный мужской гермафродитизм

У больных имеются яичники, а наружные половые органы сформированы по женскому типу или имеют лишь ту или иную степень феминизации. Частота 1 случай на 10 000 детей. Возникает в результате остановки развития гонад на разной стадии эмбриогенеза. Вследствие нарушения эмбриональной функции гонад недостаточно, развиваются производные мезонефрального протока и не подавляется развитие парамезонефралышх производных . По фенотипическим проявлениям различают 3 формы:

• феминизирующую, при которой больные имеют женский тип телосложения,
• вирильную, или маскулинизирующую, тип телосложения мужской,
• евнухоидную — евнухоидный тип телосложения — отсутствие развития молочных желез и вторичного оволосения.

Все формы сопровождаются бесплодием. У таких больных семенники чаще расположены в брюшной полости, гормональная функция не нарушена. Относят к ложному мужскому гермафродитизму синдромы Тернера, Клайнфелтера, чистой и смешанной дисгенезии гонад.

Генетика или нарушение развития?

Гермафродитизм многими чересчур мнительными людьми считается происками нечистой силы, и люди, обладающие этим отклонением, не имеют права на дальнейшую жизнь в обществе. Со времен средневековья отношение к гермафродитам несильно изменилось, хотя их перестали сжигать на кострах.

Люди науки возмущены таким отношением — по сути, гермафродитизм — следствие неполного развития человеческого организма. Других отклонений, кроме особого строения половых органов, у гермафродитов не замечается. За исключением, наверное, нестандартного для обычного человека поведения, что объясняется двумя разными личностями в одном теле, но не у всех.

Причина проблемы кроется в генах — иногда при развитии плода происходит генетический сбой, нарушающий дальнейший порядок развития.

Немного теории:

Однако базовый пол плода — женский, с присущими ему внешними данными. И его развитие в случае генетической ошибки или сбоя может пойти по следующему пути:

1. Трансформация пола в мужской требует выработки большого количества тестостерона, сопоставимого с его количеством у взрослого человека. Мутация или ошибка в гене ведёт к нарушению этого процесса, и в итоге рождается женщина с двумя разными показателями: мужским хромосомным набором и характерными половыми органами. То есть снаружи женщина, а внутри — мужчина.
2. Подобная ситуация может произойти и с плодом, ориентированным на женский пол. Допустим, одна из двух хромосом по какой-то причине отсутствует, либо происходит сбой в работе надпочечников, и они вместо половых гормонов, вырабатывающихся в женском организме, начинают усиленно вырабатывать тестостерон. В итоге акушеры радостно кричат, что родился мальчик, глядя на характерные признаки, а по факту это девочка, со всеми присущими внутренними органами.

Такое отклонение не редкость по генетическим меркам — один на десять тысяч новорождённых может быть девочкой в теле мальчика.

Гермафродитизм у людей, при котором в человеке одновременно присутствуют мужские и женские железы, явление крайне редкое.

Различают истинный и ложный гермафродитизм:

1. Истинный (гонадный) — характеризуется одновременным наличием мужских и женских половых органов, наряду с этим имеются одновременно мужские и женские половые железы. Яички и яичники при такой форме могут быть или объединены в одну смешанную половую железу, или располагаться отдельно. Вторичные половые признаки имеют элементы обоих полов: низкий тембр голоса, смешанный (бисексуальный) тип фигуры, в той или иной мере развитые молочные железы. Хромосомный набор у таких больных обычно соответствует женскому.
2. Ложный гермафродитизм (псевдогермафродитизм) имеет место, когда существует противоречие между внутренними и внешними признаками пола, то есть половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. Причиной этого является сбой на генетическом уровне во время внутриутробного развития плода.

Классификация

В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.

Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:

1. Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
   • врожденная дисфункция коры надпочечников;
   • внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
2. Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
   • синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
   • недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
   • недостаточный синтез тестостерона.

Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:

• синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
• синдром Тернера;
• чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
• дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.

Диагностика

Чтобы выявить причину внутриутробной аномалии развития половой системы ребенка, врач подробно расспрашивает женщину о протекании беременности и собирает данные:

• были ли осложнения в протекании беременности;
• принимала ли женщина опасные для плода медикаменты;
• какие инфекционные заболевания перенесла женщина в период вынашивания плода;
• как проявлялась аномалия строения половых органов у новорожденного после рождения;
• особенности полового созревания ребенка.

У взрослого человека с заболеванием гермафродитизмом выясняют особенности полового поведения:

• присутствует ли либидо;
• есть ли проблемы при интимных контактах;
• выявлено ли бесплодие.

Далее доктор проводит визуальный осмотр — развитие мускулатуры, оволосение, строение наружных репродуктивных органов, степень набухания молочных желез. Также доктор записывает в историю болезни показатели роста, массы тела, артериального давления больного и осматривает кожные покровы.

К лабораторной диагностике относится изучение хромосом — информаторов наследственности. Это необходимо для установления генетического пола больного. Также изучению подлежит кровь и моча больного на наличие гормонов того или иного типа.

Мужчин осматривает и уролог. На приеме медик записывает данные о состоянии наружных и внутренних репродуктивных органов. Исследованию подлежит мошонка, простата (пальпирование).

На УЗ-диагностике больному исследуют малый таз и брюшную полость. На УЗИ диагностике можно увидеть локализацию яичников у мужчины, заметить неопустившиеся яички, определить патологию внутренних систем. Это все необходимо для сбора данных о причинах заболевания. Однако наиболее детальную картину о внутренней патологии можно получить при проведении МРТ и лапароскопии.

Диагностика гермафродитизма в Израиле

Диагностика данной патологии зависит от ее вида: при истинном гермафродитизме – диагноз устанавливается при проведении УЗИ еще в период эмбрионального развития или сразу после рождения при осмотре новорожденного; при ложном гермафродитизме – диагностика данной патологии невозможна, поскольку у ребенка имеются нормально развитые половые органы. Заболевание выявляется только в период полового созревания, иногда позже, когда больные приходят к врачу с жалобами на отсутствие менструаций или проблем с ведением нормальной половой жизни.

• Гинекологический осмотр
• Вагиноскопия
• Уретроскопия
• Анализ крови на уровень женских и мужских гормонов
• УЗИ надпочечников
• УЗИ органов брюшной полости
• Генетический анализ
• Осмотр эндокринолога
• Лапароскопия
• Биопсия половых желез
• Рентгенологическое исследование

Причины болезни

Привести к рождению ребенка с признаками гермафродита могут следующие причины:

• генетика;
• мутация хромосом (синдром Кляйнфельтера, Шерешевского-Тернера);
• гормональный дисбаланс;
• облучение;
• воздействие на организм беременной женщины токсинов (алкоголь, наркотики, различные пищевые токсины, лекарственные препараты);
• паразитарные и вирусные заболевания;
• патология внутренней секреции желез (гипофиз, гипоталамус, надпочечники);
• злокачественные образования в половых железах.

Желание вылечиться и избавиться от такой болезни у многих людей сопровождается сильными психологическими потрясениями, ведь по факту корректировка пола – это второе их рождение в совершенно другом теле. Жизнь гермафродитов в новом качестве может быть настоящей пыткой, поэтому помощь психолога в данном случае является обязательной.

Однако не каждый человек с такой проблемой в состоянии оплатить качественную помощь медиков, поэтому продолжает жить с признаками гермафродитизма. Он постоянно сталкивается с такими проблемами, как: замена документов, перевод в другое учебное заведение, медицинское обслуживание и т. п. И все же это может показаться мелочью перед дальнейшей жизнью, ведь человек должен приспособиться думать о своей личности, развиваться и не утратить чувство собственного достоинства.

Истинный гермафродитизм

Истинный гермафродитизм (амбисексуальность, двуполость) — наличие в одном организме половых клеток обоего пола и обоих половых аппаратов. Такое состояние наблюдается у раегеннй и низших животных. У человека термин «истинный гермафродитизм» принимается условно. Различают гермафродитизм билатеральный (с каждой стороны имеется овотестис или яичко и яичник), унилагеральный (с одной стороны нормальная гонада, с другой — овотестис), латеральный (с одной стороны яичко, с другой — яичник). Яичники и овотестис расположены в брюшной полости или паховом канале, яичко — в мошонке или паховом канале. Гистологически гонады имеют различное строение. Яичники обычно нормального строения, в яичках отсутствует сперматогенез либо имеются только сперматогонин и большое количество интерстициальиых клеток. Вторичные половые признаки чаще носят смешанный характер. Выделение андрогеиов и эстрогенов находится на уровне нормы для мужчин и женщин. Кариотип в большинстве случаев 46, XX. Изредка встречается хромосомный мозаицизм. Аутосомно-доминантный тип наследования.

Симптомы истинного гермафродитизма

Клинические проявления истинного гермафродитизма крайне разнообразны и могут выявляться в различных вариантах и сочетаниях. При рождении у 90% детей с истинным гермафродитизмом наружные гени­талии имеют интерсек­суальное (смешанное) строение и лишь у 10% опреде­ленно мужские или женские признаки. Среди аномалий наружных половых органов у лиц с мужским фенотипом при истинном гермафродитизме обычно встречаются
малый половой член,
крипторхизм,
гипоспадия; у лиц с женским фенотипом — гипертрофия клитора, урогенитальный синус.
Яичко может располагаться в мошонке, губномошоночной складке, паховом канале, брюшной полости; семенные канальцы в большинстве случаев атрофированы, в редких случаях имеется сохранный сперматогенез. При отсутствии гонад губномошоночные складки напоминают большие половые губы. Аномалии развития других органов для истинного гермафродитизма обычно не характерны; иногда патология сочетается с
паховой грыжей.
На стороне яичка обычно сформирован придаток и семявыносящий проток; на противоположной стороне развиваются однорогая матка и фаллопиева труба. Влагалище может быть хорошо развито и открываться в области промежности, по средней линии мошонки или в заднюю уретру. Как правило, яичники расположены правильно; у 25% больных с истинным гермафродитизмом происходит овуляция.
В пубертатном периоде могут отмечаться признаки вирилизации или феминизации; часто присутствуют вторичные половые признаки обоих полов (бисексуальный тип фигуры,
гинекомастия, низкий тембр голоса, оволосение по мужскому типу). У половины пациентов возникают менструации; при мужском фенотипе месячные кровотечения проявляются циклической гематурией. Пациенты с истинным гермафродитизмом могут иметь проблемы с половой самоидентифика­цией и социальной адаптацией; склонность к бисексуальности, гомосексуальности, транссексуальности, трансвестизму.

«Мужской протест» Адлера

Самый большой вклад в изучение психологического гермафродитизма ввел австрийский психолог и психиатр Альфред Адлер. В своей работе «Практика и теория индивидуальной психологии» (1910) он, в противоположность Фрейду, отказался от признания прямой связи между психологическим гермафродитизмом и биологическими факторами, установив, что эти факторы в лучшем случае имеют косвенное значение и что индивидуумы обоих полов выбирают ту более «мужскую» или «женскую» линию поведения, которая наилучшим образом служит их целям. Так, когда в обществе распространено доминирование мужского начала, выгоднее быть мужчиной, а не женщиной. Это Адлер называет «мужским протестом». У неврастеников «мужской протест» может проявляться в крайней форме.

Адлеровская концепция мужского протеста выглядит следующим образом: а) ощущение неполноценности из-за наличия женских признаков на данный момент; б) цель для достижения в будущем мужской силы и превосходства; с) стремление и продвижение от а) к б). Если Фрейд говорил о том, что субъект стремится к удовлетворению своего побуждения, то у Адлера он стремится к самосовершенствованию.

Личность, которой свойственные черты психологического гермафродитизма, может развиваться различным образом. Мальчик, которому свойственна «женственность», скорее всего, будет избегать традиционно мужских игр и занятий, возможно, реализует себя в какой-нибудь гуманитарной сфере – искусстве, музыке и проч. Девочка с чертами «мужественности» часто с детства занимается спортом, предпочитает друзей противоположного пола, носит одежду, похожую на мужскую, нередко выбирает традиционно мужские профессии – например, водитель, пилот, полицейский, адвокат.

При этом ошибочно считать, что все люди с проявлениями психологического гермафродитизма гомосексуальны или бисексуальны. Даже если в их организме преобладают «противоположные» гормоны, у них может быть и вполне нормальная половая ориентация, другое дело – их роль в семье. Женственный мужчина, вероятнее всего, будет под контролем у жены, а мужественная женщина будет стремиться управлять мужем. Если они не найдут подходящих партнеров, которые примут их правила игры, то могут вообще остаться одинокими.

Лечение аденомиоза матки

деномиоз невозможно вылечить полностью, если конечно не брать в расчет удаление матки. Однако имеются другие возможности поставить его под контроль и избежать удаления матки. К счастью, это заболевание самостоятельно регрессирует после наступления менопаузы, а до этого момента мы можем добиться регрессии аденомиоза и предотвращать дальнейшее развитие заболевания.

Для лечения аденомиоза используют фактически те же подходы, как и для лечения миомы матки.

Так как аденомиоз регрессирует после менопаузы – используют препараты агонистов ГнРГ (бусерелин-депо, золадекс, люкрин и.т.д.). Эти препараты создают обратимое состояние менопаузы, что приводит к регрессии аденомиоза и устранению симптомов заболевания

Важно помнить, что после окончания курса лечения и восстановления менструальной функции аденомиоз быстро рецидивирует в подавляющем большинстве случаев, поэтому после основного курса терапии следует обязательно переходит или на гормональные контрацептивы или устанавливать спираль «Мирена».

Это позволит стабилизировать результаты, достигнутые основным курсом лечения.

Хорошим современным методом лечения аденомиоза является эмболизации маточных артерий (ЭМА). В случае аденомиоза ее методика имеет небольшие особенности, за счет которых удается эмболизировать сосуды, кровоснабжающие патологические разрастания эндометрия в матке. Первые исследования о применении ЭМА в лечении аденомиоза появились еще в 1998 году и с тех пор было хорошо изучено в каких именно ситуациях следует отдать предпочтение именно эмболизации. Мы занимаемся эмболизацией аденомиоза с 2004 года (а миомы матки — с 2002) и обладаем большим опытом ее эффективного применения для лечения это заболевания.

К хирургическим методам относят удаление ткани аденомиоза с сохранением матки и радикальное решение проблемы – ампутация матки. К хирургическим методам лечения стоит прибегать только в крайних случаях, когда ничего уже не помогает.

Хорошо нивелирует симптомы аденомиоза внутриматочная спирать «Мирена». Она устанавливается на 5 лет. На фоне этой спирали менструации становятся скудными или исчезают полностью, могут исчезнуть боли.

Гормональные контрацептивы могут обеспечить профилактику аденомиоза, а также остановить его прогрессирование на ранних этапах заболевания. Для достижения наибольшего эффекта контрацептивы лучше всего принимать по пролонгированной схеме – 63+7 – то есть три пачки подряд без перерыва и только после этого 7-ми дневный перерыв, потом опять 63 дня приема препарата.

Половой отбор и разнополые

В период Дарвина, каждый человек считал, что процесс естественного отбора, основан на случайной гибели существ, которые, как правило, . Именно этот вид отбора, в четком сочетании с изменчивостью, и был назван двигателем эволюции. Но также необходимо понимать, что такой способ отбора является неэффективным. Ведь сам человек, в тот момент, когда начинает выводить новые породы растений, или животных действует куда более результативно.

Преимуществом такого процесса, считается сознательный отбор родителей исходных пород, которые несут необходимые качества, и соответственно они никаким образом не допускают размножения других особей, которые как вы поняли, сами желаемых качеств не несут. Также существует шанс убрать «судьбоносную ошибку», если конечно такая произойдет. Стоит отметить, что использование природой таких методов селекции способно существенно ускорить темп эволюции, улучшая при этом адаптацию видов к изменчивым условиям жизни. Остается нераскрытым вопрос, каким образом природе удалось реализовать все это на практике? Поскольку для этого процесса необходим Судья, который сам решает, кто достоин, а кто нет.

Люди с сюрпризом 5

Есть множество случаев, когда многие парни внезапно обретали
женские признаки развития, такие как грудь или более высокий тембр голоса. Так
же у девочек мог становиться голос грубее и появляться растительность на лице и
груди. Это могут быть причины как гормонального сбоя, так и ложного
гермафродитизма. В этом случае рекомендуется пройти обследование у врачей и
определить соответствие развития внешних и внутренних половых органов.

Многие гермафродиты могут не догадываться о своей патологии
долгие годы. В случаях, если эта болезнь протекает не в истинной своей форме,
некоторые индивидуумы даже не задумываются о том, что бы что-то менять.
Возможно, у каждого свои представления о комфортном существовании, поэтому
некоторым кажется романтичной такая половая неопределенность.

В современном мире существует немало примеров, когда люди с гермафродитизмом смогли стать известными или добиться определенных высот. К примеру, многим известна необычная внешность австралийской модели Софии Янг. Эта девушка на фотографиях не похожа на тех хрупких и женственных кукол, к которым привыкли многие читатели глянца. В возрасте 11лет эта девочка внезапно обрела мужские гениталии.

Началось это еще в 8 лет, когда трансформация Софии только началась. Постепенно вместо клитора у нее образовался половой член. Родители переименовали дочку в Харрисона и начали звать сыном, но она не смирилась с подобным. С возрастом София смогла обрести знаменитость благодаря своим фотографиям в журналах. Она планирует пойти на операцию, которая вновь сделает ее полноценной женщиной.

Или пример бегуньи Станиславы Власевич, которая так и
осталась при своей необычной особенности до конца жизни. Она выступала на
олимпийских играх в Берлине и даже жаловалась на победительницу в том, что та
является скрытым мужчиной. Но данные обвинения не нашли доказательств. За то
нашли другие – будучи уже в престарелом возрасте сама Станислава погибла в
результате столкновения с магазинным налетчиком. Ее тело было доставлено в
больницу, где и выяснилось, что сама бегунья обладает двумя половыми органами.
Этот секрет Власевич хранила до самой своей смерти.

Не менее интересна история немецкой прыгуньи с шестом Доры Ратьен. Она неоднократно одерживала победы на множестве соревнований и даже была «надеждой рейха». Однако ее тоже ждало разоблачение. Сосед в поезде, в котором ехала девушка после очередной победы, пожаловался проводнику на то, что с ним рядом едет преступник в женской одежде.

Дору ссадили, проверили и подтвердили тот факт, что она также обладает парой половых органов. Но сама Ратьен была рада такому сечению обстоятельств, потому как надоела жить в женском образе. Она легко пережила лишение всех титулов и позже стала зваться Генрихом.

Pseudohermafroditismus femininus – женский тип

Наиболее частая причина женского псевдогермафродитизма – адреногенный синдром, ранее называемый врожденной гиперплазией надпочечников

Это заболевание надпочечников, вызванное ферментативным дефектом в образовании кортизола, важного стрессового гормона. Иногда рисковый фактор представлен недостаточным производством альдостерона, гормона, отвечающего за управление минералами и водой. Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21

Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов

Распространенный этиологический фактор – фермент гидроксилаза-21. Из-за этого ферментативного блока вместо кортизола формируются андрогены. Если избыток андрогенов происходит во время внутриутробного развития, происходит маскулинизация наружных половых органов.

Степень	Краткая характеристика
I	Небольшая гипертрофия клитора без его вирилизации, с нормальным входом во влагалище, хорошим развитием малых и больших половых губ.
I I	Намечаются признаки вирилизации клитора (головка, кавернозные тела), большие половые губы увеличены, малые недоразвиты, вход во влагалище сужен.
I I I	Формируется крупный клитор с головкой и крайней плотью, напоминающий половой член мальчика, большие половые губы мошонкообразные, имеется общее отверстие уретры и влагалища—урогенитальный синус, который открывается у корня клитора по типу мошоночной гипоспадии.
IV	Клитор пенисообразный, с пениальной уретрой на нижней поверхности или под головкой, большие половые губы не отличаются от мошонки, они сращены по средней линии, складчатые, пигментированные.
V	Пенисообразный клитор ничем не отличается от полового члена мальчика соответствующего возраста с отверстием уретры на конце головки, а в старшем возрасте определяется предстательная железа, гонады в толще мошонкообразных больших половых губ никогда не определяются.

Профилактика женского псевдогермафродитизма

Сегодня все новорожденные проходят последовательный скрининг врожденных дефектов, где, помимо врожденной гипофункции щитовидной железы, фенилкетонурии, кистозного фиброза и других 9-ти метаболических дефектов, проверяется врожденная гиперплазия надпочечников. У ребенка отбирается несколько капель крови из пятки через 48-72 часа после рождения.

Симптомы женского псевдогермафродитизма

Основной симптом классической формы – это маскулинизация наружных половых органов. Наиболее распространенное проявление – гипертрофический или пенисовидный клитор. Уретра нормальная, влагалище суженное.

• отставание в развитии;
• слабость;
• гипотония;
• апноические паузы;
• судороги;
• рвота;
• диарея;
• обезвоживание;
• лихорадка;
• бессознательное состояние;
• отек мозга.

Редко когда болезнь не обнаруживается вовремя, может произойти внезапная смерть новорожденного или младенца. Неклассическая форма (late onset) может проявляться в подростковом или в раннем взрослом возрасте. Признаки включают:

• расстройства менструального цикла;
• гирсутизм;
• тяжелая форма акне;
• гиперандрогенный синдром;
• расстройства фертильности.

Псевдодвуполость у женщин

Если истинный гермафродитизм предполагает наличие в организме пациента яичка и яичника одновременно, то ложный – это состояние при котором строение гениталий и их внешний вид присущий тому или иному полу не соответствует половой принадлежности гонад. Причиной возникновения гермафродитизма у женщин может стать внутриутробная вирилизация плода. Такое возможно:

• если есть в организме матери опухоли, вырабатывающей или стимулирующей выработку андрогенов (мужских половых гормонов);
• вторая причина – регулярный прем женщиной лекарственных препаратов, повышающих уровень выработки андрогенов;
• третья – врожденные нарушения функциональности коры надпочечника, отвечающий за стабильную выработку прогестерона и других гормонов.

Эта патология может передаваться по наследству. При ее наличии формирование половых желез проходит правильно и яичники не отличаются и не имеются нарушений в развитии. Вторичные половые признаки имеют признаки как мужских, так и женских. В зависимости от того насколько высока степень мутации зависит и выраженность изменений. Это может быть незначительное увеличение клитора, а может иметь сформированные гениталии по внешнему виду и размерам не отличающиеся от мужских.

Дополнительными признаками патологии можно считать наличие у представительницы слабого пола прекрасно развитой мускулатуры, грубого голоса, повышенного вторичного оволосения. Зачастую такие женщины воспринимают себя как мужчину, и окружающие относятся к ним также. Значительнее опаснее та ситуация, при которой еще в родильном зале сразу после появления на свет ребенку в соответствии с имеющимися у него наружными половыми признаками, ставят мужской пол, но только со временем выясняется, что его половые железы – это яичники. Живя какое-то время в неведении, такой человек добровольно причисляет себя к пассивным гомосексуалистам.

Причины истинного гермафродитизма

Факторы, способствующие возникновению истинного гермафродитизма, до конца не раскрыты. Выявление семейных случаев нарушения указывает на возможную наследственную обусловленность истинного гермафродитизма.
Примерно в 60% случаев истинного гермафродитизма у пациентов определяется женский кариотип 46,XX, в 10% случаев – мужской кариотип 46,XY, в остальных имеет место различного рода хромосомный мозаицизм (46XX/46XY, 46XX/47XXY и др.). Предполагается, что случаи истинного гермафродитизма могут быть связаны с транслокацией, нерасхождением или мутацией хромосом, а также химеризмом — двойным оплодотворением одной и той же яйцеклетки, ведущим к образованию двуполых гонад. Не исключается влияние внегонадных повреждающих факторов, вызывающих одновременную дифференцировку элементов яичника и тестикул.

Что такое псевдогермафродитизм?

Существует понятие псевдогермафродитизма, когда внутренние половые органы мужчин и женщин в порядке, а наружные напоминают противоположный пол. У женщин псевдогермафродитизм встречается реже, нежели у мужчин. Помимо схожих с женскими половых органов, мужчина может иметь женскую фигуру. Хирургическое вмешательство способно полностью избавить такого индивида от женственных черт, но такой мужчина навсегда останется бесплодным.

Точные причины появления гермафродитов среди людей неизвестны. Это не частое явление, от которого избавляются при помощи операции и редко рассказывают окружающим. Среди животных и растений гермафродитизм довольно распространен и служит в основном для защиты и размножения без партнера.

Обновлено: 16.12.2018

103583