Болезнь гиршпрунга у детей

Лечение

После постановки диагноза начинается симптоматическое лечение болезни Гиршпрунга, заключающееся в очищении кишечника от каловых масс и регулярном применении ректальных клизм. Можно применять суппозитории и пероральные осмотически активные средства (лактулоза, полиэтиленгликоль-ПЭГ). Эти препараты не перевариваются в желудочно-кишечном тракте, тем самым увеличивая абсорбцию воды в толстом кишечнике и расслабляя каловые массы. Их можно использовать долгое время.

Хирургия – единственный метод, который дает шанс вылечить пациента. Идея хирургического лечения болезни Гиршпрунга заключается в иссечении аганглионарного отдела кишечника, а затем в подведении и фиксации иннервируемого кишечника с дистальной частью прямой кишки как можно ближе к анальному отверстию.

Уч. Свенсон и Билл провели первую успешную операцию по удалению аганглиозной части кишечника и протаскиванию здоровой части через выпрямленную прямую кишку в 1948 году. С тех пор появились новые методы, отличающиеся от первоначальной операции, которая также была модифицирована. 

Хирургическое лечение БГ изначально состояло из трех этапов операции: формирование стомы над переходной зоной, собственно процедура восстановления, а затем закрытие колостомы. В настоящее время наблюдаются значительные успехи, когда количество плановых вмешательств сократилось до одноэтапного. Эта процедура становится все более распространенной, а результаты сопоставимы или лучше, чем в случае многоэтапных операций.

Операции выполняются с использованием различных методик.

• Метод Свенсона. Включает удаление всего аганглиозного отдела кишечника путем выворота прямой кишки через ректальный канал наружу с последующим соединением правильно иннервируемого участка кишечника с анусом. Этот метод иногда называют сквозным.
• Метод Дюамеля. Его цель – оставить ректальный пузырь в аганглиозном отделе кишечника и зафиксировать правильный фрагмент кишечника за прямой кишкой через наружный анальный сфинктер. Затем удаляется аганглионарный разрез, и конец кишечника соединяется со стороной прямой кишки. Полученный сегмент кишечника состоит из неиннервируемого сегмента прямой кишки спереди и функционально нормальной кишки сзади.
• Метод Соаве. Остальная часть кишечника проводится через неганглиозный сегмент прямой кишки. Благодаря этому обходится ненормальный участок кишечника. Во время операции удаляется слизистая оболочка патологической части и формируется своего рода манжета. Затем через сформированную манжету и анастомоз пропускают нормально функционирующий кишечник.
• Метод Ребейна. После вскрытия брюшной полости передний аганглиозный отдел кишечника удаляется и остается короткий разрез. Затем выполняется кишечный анастомоз со стороны брюшной полости.

У младенцев операция по удалению аганглиозного отдела кишечника проводится при достижении ребенком соответствующей массы тела (5-6 кг) или в возрасте 2 лет.

Результаты хирургического лечения зависят от многих факторов, в том числе от:

• опыта хирурга; 
• типа дефекта, особенно длины патологического участка кишки; 
• послеоперационных осложнений;
• послеоперационного ухода. 

Выявлены и другие факторы, влияющие на результаты лечения. Это: мужской пол, врожденные пороки развития ЦНС, обструкция каловыми массами (каловый завал) и возникновение энтерита до хирургического лечения.

Диагностика болезни Гиршпрунга в «Хадассе»

Инновационные методы исследований, применяемые специалистами МЦ «Хадасса», позволяют не только установить диагноз болезни Гиршпрунга, но и с абсолютной точностью определить локализацию и протяженность патологически изменённого участка толстого кишечника. Для этого в клинике используются такие диагностические процедуры, как:

• рентгенография и рентгеноскопия с применением контрастного вещества;
• колоноскопия;
• аноректальная манометрия (исследование функциональности сфинктеров прямой кишки);
• биопсия стенки кишечника и гистологический анализ полученных тканей.

Все манипуляции, в процессе которых у ребёнка могут возникнуть болезненные ощущения, в госпитале «Хадасса» проводятся с применением местной анестезии либо медикаментозного сна.

Лечение болезни Гиршпрунга в Израиле

Полностью излечить болезнь Гиршпрунга можно только с помощью хирургической операции, в ходе которой удаляется аганглиозный участок кишечника. В отделении детской хирургии университетской клиники «Хадасса» для лечения детей с данным заболеванием применяются как различные виды открытых вмешательств, так и новейшие малоинвазивные оперативные методики. В выборе метода предстоящей операции участвуют высококвалифицированные хирурги, проктологи, анестезиологи и другие специалисты клиники. При этом обязательно учитывается мнение родителей больного.

На сегодняшний день большинство хирургических вмешательств для устранения болезни Гиршпрунга в МЦ «Хадасса» выполняются по наиболее прогрессивному малотравматичному методу (трансанальным доступом) и не требуют вскрытия брюшной полости. В ходе операции слизистый эпителий прямой кишки отделяется, при этом сфинктеры не повреждаются и в дальнейшем полностью сохраняют свои функции. После этого толстый кишечник выводится наружу вплоть до здорового участка, расположенного выше аганглиозного сегмента. Пораженный заболеванием отрезок иссекается, и здоровый участок кишечника соединяется с анальной областью. В процессе вмешательства может применяться оптоволоконная эндоскопическая лапароскопия.

В отличие от классических открытых операций по лечению болезни Гиршпрунга, которые нередко проводятся в два этапа и могут потребовать наложения колостомы, трансанальные хирургические вмешательства имеют несомненные преимущества, в числе которых:

• значительное сокращение сроков послеоперационной реабилитации;
• скорейшее возобновление энтерального питания (ребенок может принимать пищу уже на следующий день);
• риск повреждения кишечника и тазовых органов сведен к минимуму;
• отсутствие послеоперационных рубцов передней стенки живота и спаечного процесса брюшной полости;
• скорейшее восстановление функций кишечника.

Каждый ребёнок, проходящий лечение болезни Гиршпрунга в отделении детской хирургии госпиталя «Хадасса», получает высококвалифицированную медицинскую помощь, профессиональный уход и постоянное наблюдение, максимально комфортные условия пребывания, заботу и внимание со стороны всего персонала больницы. Заполните контактную форму, и мы подробно расскажем вам о лечении болезни Гиршпрунга в клинике  «Хадасса»

Заполните контактную форму, и мы подробно расскажем вам о лечении болезни Гиршпрунга в клинике  «Хадасса».

Стадии болезни

В течение заболевания принято выделять три стадии. Кроме того, каждая делится на 2 степени тяжести.

Стадия компенсации

Развивается с первых дней жизни малыша. Нарушается выделение кала, педиатры советуют ставить клизмочки, проверяют питание кормящей матери. При попытке ввести прикорм запоры становятся более упорными, у ребенка появляется вздутие живота.

В первой степени — компенсировать патологию удается изменением вида питания, клизмами. При второй степени нарушений — запоры и метеоризм возникают при малейшем отклонении от схемы питания.

Диспепсические проявления характерны уже для начальных стадий патологии

Стадия субкомпенсации

Служит переходным периодом к декомпенсации и обратно. Ухудшение состояния определяет необходимость применения сифонных клизм.

Стадия декомпенсации

Характеризуется, кроме перечисленных признаков, нарастающими симптомами интоксикации, рвотой, отсутствием аппетита у ребенка, небольшим улучшением после клизмирования при первой степени и отсутствием какой-либо реакции на консервативную терапию, явлениями нарушенного развития — при второй.

У взрослых болезнь Гиршпрунга проявляется, если пораженные отделы невелики по площади. Патология длительное время сохраняет компенсацию. Легкое течение в детстве позволяет обратиться к врачу уже взрослому человеку.

Проявления стимулируются перенесенными болезнями желудка и кишечника, патологией поджелудочной железы. Часто первыми симптомами являются неясные боли в животе, метеоризм. Попытки наладить дефекацию слабительными средствами не всегда успешны, быстро развивается привыкание.

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь гиршпрунга?

Болезнь гиршпрунга — это врожденное заболевание, при котором отсутствуют нервные окончания в некоторых участках кишечника, что приводит к нарушению прохождения пищи и затруднению ее вывода из организма.

Какие симптомы могут указывать на болезнь гиршпрунга у детей?

Среди симптомов болезни гиршпрунга у детей могут быть запоры, боли в животе, расширение живота, рвота, недостаточное набора веса, а также задержка моторного развития, в том числе задержка моторного развития кишечника.

Как диагностируется болезнь гиршпрунга у детей?

Для диагностики болезни гиршпрунга у детей применяются различные методы, включая ректальное обследование, рентген, ультразвук и гистологические анализы.

Как лечится болезнь гиршпрунга у детей?

Лечение болезни гиршпрунга у детей может включать хирургические методы, направленные на удаление пораженных участков кишечника, а также медикаментозную терапию, направленную на улучшение двигательной функции кишечника.

Какова прогнозы для детей, страдающих болезнью гиршпрунга?

Прогнозы для детей, страдающих болезнью гиршпрунга, могут быть достаточно различными, и зависят от многих факторов, в том числе от того, насколько рано была проведена диагностика и как эффективно было проведено лечение.

Как можно поддержать ребенка, страдающего болезнью гиршпрунга?

Родителям детей, страдающих болезнью гиршпрунга, можно рекомендовать обратиться к специалистам, занимающимся данным заболеванием, а также следить за общим состоянием ребенка и оказывать ему поддержку в повседневной жизни.

Разновидности и симптомы патологии у детей

Симптоматика болезни Гиршпрунга достаточно специфична и позволяет заподозрить наличие патологии уже в первые сутки после рождения малыша. В норме за это время должно произойти хотя бы однократное опорожнение кишечника (вывод мекония). Если стула у младенца не было, а сам он ведет себя беспокойно и постоянно подтягивает к животику ножки – это повод насторожиться.

Прочие симптомы патологии дадут знать о себе значительно позже (если медики к тому времени не диагностируют и не устранят проблему). Полная клиническая картина будет зависеть от разновидности и формы заболевания, но общие признаки недуга останутся идентичными для всех детей младше года:

• запоры, чередующиеся с поносом;
• медленный набор веса;
• постоянно вздутый «лягушачий» живот (см. на фото);
• периодическая рвота.

Компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная степени

Степень проявления симптомов заболевания напрямую зависит от способности организма новорожденного приспособиться к нему. По этому признаку выделяют 3 типа патологии:

1. Компенсированный. Ребенок страдает частыми запорами с рождения, но особенного влияния на его общее самочувствие проблемы со стулом не оказывают. Полное опорожнение кишечника легко достигается с помощью очистительных клизм.
2. Субкомпенсированный. Сильные запоры способствуют нарушению обменных процессов в организме, из-за чего ребенок часто испытывает недомогание, страдает от отдышки и заметно отстает в весе от сверстников. Полная очистка кишечника невозможна даже посредством клизмы, вследствие чего малыша регулярно беспокоят боли в животе и прочие признаки интоксикации.
3. Декомпенсированный. Выраженность симптомов максимальная. Регулярные неподдающиеся консервативному лечению запоры приводят к острой кишечной непроходимости. При длительном отсутствии врачебного вмешательства развивается дистрофия.

Ректальная, ректосигмоидальная, сегментарная, субтотальная и тотальная формы

Симптоматика заболевания зависит и от того, какой именно отдел толстого кишечника развился у ребенка аномально. По признаку локализации лишенной ганглиев зоны выделяют несколько независимых друг от друга форм патологии, которые представлены в таблице:

Форма заболевания	Локализация патологии	Характерные симптомы	Частота заболеваемости от всех зафиксированных случаев болезни, %
Ректальная	Один из участков прямой кишки	Склонность к запорам	25%
Ректосигмоидальная	Прямая и часть сигмовидной кишки	Частые запоры, вздутый живот, специфические боли	70%
Сегментарная	Небольшие пораженные участки распределены по всему кишечнику	Различные – от склонности к запорам до полной непроходимости кишечника	2,5%
Субтотальная	Левая либо правая часть толстой кишки	Все возможные симптомы в максимально выраженной степени	3%
Тотальная	Вся толстая кишка	Полная кишечная непроходимость и тяжелое вздутие живота с первого дня жизни	Менее 0,5%

https://youtube.com/watch?v=B3rrzpbJCQw

Ранняя, поздняя и осложненная стадии

Все перечисленные симптомы заболевания у новорожденного никогда не появляются одновременно. Порядок, в котором они проявляются, обусловлен стадиями развития патологии:

1. Ранняя. Характеризуется частыми, но не слишком болезненными запорами. Живот новорожденного постепенно увеличивается в размерах, вздувается.
2. Поздняя. Первоначальные симптомы усиливаются. Проявляются вторичные признаки патологии – анемия и дефицит белка. Начинается формирование каловых камней. Постепенно деформируется грудная клетка.
3. Осложненная. Из-за большого количества каловых камней появляется риск возникновения полной кишечной непроходимости. Дискомфорт в животе усиливается, появляются новые симптомы заболевания (понос, рвота, характерные боли).

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

• Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
• Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
• Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
• Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
• Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
• Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
• Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Болезнь Гиршпрунга главным образом характеризуется запорами — тяжелыми, длительными, резистентными к терапии. Аганглиоз всегда проявляется с рождения. Механизм формирования каловых завалов  в толстом кишечнике в результате нарушение сократительной способности части толстой кишки является накопительным. То есть клиническая картина ухудшается с течением времени. 

Рентгеновский снимок выраженной болезни Гиршпрунга

Другие проявления болезни Гиршпрунга

• неустойчивый стул – запор — понос, при стойкой склонности к запору;
• боли по ходу толстого кишечника, избыточное газообразование, колики и вздутие живота;
• признаки интоксикации, тошнота, рвота, слабость. Интоксикация обусловлена задержкой токсичных отходов жизнедеятельности в кишечнике;
• при пальпации в животе определяются каловые камни. Это объемные образования уплотненного кала, которые накапливаются в растянутом, атоничном толстом кишечнике.

Гетерохромия — мозаичная, неровная окраска радужки одного глаза. Она обусловлена нарушением обмена пигмента.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Диагностика заболевания выполняется рядом процедур

Врач проводит осмотр и опрашивает родителей маленького пациента (болезнь обнаруживается в детском возрасте, так как появляется сразу после рождения). Специалиста интересует, как давно появились запоры, их длительность и наличие подобных проблем у близких родственников. При пальпации обнаруживается увеличенная, уплотнённая толстая кишка. Пальцевое исследование показывает, что прямая кишка пустая даже во время долгого запора.

Согласно приказа Минздравсоцразвития России № 73 от 2006 г. и № 362 от 2007 г. обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• биопсия — инвазивное извлечение небольшого участка ткани измененного кишечника с рассмотрением его под микроскопом, гистологическим подтверждением отсутствия достаточного количества нервных клеток в нервных путях;
• УЗИ кишечника;
• аноректальная манометрия — даёт сведения о тонусе аноректального мышечного комплекса и скоординированности сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса;
• рентгенография кишечника с контрастом.

ЛЕЧЕНИЕ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА

Эффективность лечения болезни Гиршпрунга зависит от тяжести заболевания

Зависит от формы и степени тяжести болезни Гиршпрунга. Если при лёгких и среднетяжелых формах возможно консервативное лечение с сохранением качества жизни, то при тяжёлой декомпенсированной форме необходима операция. Полностью ликвидировать причину болезни Гиршпрунга можно только удалив часть пораженного кишечника, где отсутствуют нервные окончания. Операция в большинстве случаев очень результативна. Функции толстого кишечника восстанавливаются практически полностью, клиника исчезает.

КОНСЕРВАТИВНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

• Диета – около 60% рациона человека с проблемами опорожнения толстого кишечника должно занимать овощи и фрукты. Исключаются продукты с закрепляющим эффектом, такие как кофе, крепкий чай, шоколад, груши, изделия из очищенной белой муки. В рационе должно присутствовать достаточное количество растительных масел и кисломолочных продуктов. Питьевой режим из расчета 30 мл чистой сырой воды на килограмм веса тела в сутки;

• Пробиотики и  пребиотики — препараты улучшающие состояние микробиоты кишечника; 

  При тяжёлых формах аганглиоза операции рекомендуется делать в младенчестве

• Витамины группы В, С и А;
• Массаж и гимнастика для улучшения перистальтики;
• Клизмы — в зависимости от тяжести простые или сифонные;
• Свечи. Для опорожнения кишечника можно использовать местнораздражающие препараты, такие как Микролакс, Глицериновые свечи;
• Слабительные средства. При некоторых формах болезни Гиршпрунга они могут хорошо работать. Самым безопасным средством является лактулоза — Дюфалак. Также можно использовать Сенаде, Форлакс, сернокислую магнезию, вазелиновое масло.

ПРОГНОЗ

Прогноз на излечение заболевания благоприятный. При легких формах болезни Гиршпрунга и соблюдении всех рекомендаций гастроэнтеролога качество жизни больных не страдает. Оперативное лечение болезни Гиршпрунга в абсолютном большинстве случаев приводит к полному восстановлению функции толстого кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Лечение болезни Гиршпрунга у детей хирургическое. Иногда операцию откладывают на некоторое время, чтобы ребенок — если речь идет о новорожденном — подрос и набрал вес. До того, как будет произведена хирургическая операция, назначается симптоматическое лечение, цель которого – добиться регулярного опорожнения кишечника и предотвратить развитие инфекций.

Хирургическая операция заключается в резекции аганглионарного участка кишечника с наложением анастомоза между здоровым участком кишки и анальным отверстием. До недавнего времени хирургическую операцию при болезни Гиршпрунга в Израиле, как и в других странах, производили со вскрытием брюшной полости. Традиционная операция предполагала резекцию аганглионарного сегмента с наложением колостомы. Через несколько месяцев требовалось повторное вмешательство для закрытия колостомы и сшивания здоровых отрезков кишечника.По мере развития малоинвазивных лапароскопических методик хирургическое лечение болезни Гиршпрунга в большинстве клиник стали выполнять в один этап: резекция сегмента, лишенного иннервации и формирование анастомоза. В настоящее время операции в два этапа, предполагающие наложение колостомы, выполняются редко. Показанием к такой операции может являться, например, острый энтероколит у новорожденного или наличие мегаколона, симптомы которого не поддаются консервативному лечению и препятствуют нормальному вскармливанию и развитию младенца.

В прошлом году в нашем отделении начал применяться метод резекции аганглионарного участка, не требующий вскрытия брюшной полости. Проводится такая операция с трансанальным доступом (через анальное отверстие).

В начале операции проводится отделение слизистой оболочки анального отверстия с сохранением системы сфинктеров, что крайне важно для осуществления нормального акта дефекации в будущем. Вторым этапом выполняется трансанальное низведение кишки, включая все её слои, вплоть до участка, на котором при изучении криостатного среза обнаруживаются нормальные ганглионарные клетки

Третий этап операции заключается в резекции аганглионарного участка толстой кишки и наложении анастомоза между неизменённым участком кишки и анальной областью.

Послеоперационный период после подобного вмешательства протекает относительно легко, и ребёнок начинает принимать пищу уже на следующий день после операции.

В течение 2011 года было успешно проведено семь таких операций, без каких-либо осложнений во время послеоперационного периода.Среди прооперированных детей были два однояйцевых близнеца в возрасте 8 месяцев, прибывших в Израиль специально для прохождения лечения.

Ещё один ребёнок в этой семье, у которого также была диагностирована болезнь Гиршпрунга, погиб после неудачной попытки хирургического лечения, проведённой в стране проживания. После биопсии толстой кишки и подтверждения аганглиоза у обоих братьев, родители обратились к нам для проведения операции современным методом. Близнецы были прооперированы с разницей в неделю. Вмешательство было осцществленно с сохранением сфинктеров. Длина удалённого аганглиозного участка кишечника составляла 40 см у одного из них и 45 см у второго. Осложнений в послеоперационном периоде не наблюдалось. На второй послеоперационный день появился самостоятельный стул, что свидетельствует о нормальном функционировании кишки, соединённой с анальным отверстием. После недельного пребывания под наблюдением в нашем отделении близнецы были выписаны и вернулись в страну проживания.

Трудно описать радость родителей, когда дети выписывались из отделения – здоровые, без необходимости постоянного использования клизм и других средств для очищения кишечника, а также без операционного шрама на животе.

Успех применения данной новейшей хирургической техники на благо пациентов является результатом совместной работы всех, кто принимает участие в лечении пациентов с болезнью Гиршпрунга: персонала отделения детской хирургии, анестезиологов, персонала отделения недоношенных детей, специалистов-патологов и детских гастроэнтерологов. Спасибо им за это.

Особенности ухода за ребенком с болезнью гиршпрунга

Питание

При болезни гиршпрунга у детей наблюдается нарушение движения кишечника, в результате чего могут возникнуть проблемы с пищеварением. Рекомендуется увеличить количество белков и жиров в питании, а также включить в рацион продукты, богатые клетчаткой

Кроме того, важно следить за режимом питания и не давать ребенку большие порции еды за один прием

Гигиена

Уход за ребенком с болезнью гиршпрунга требует более тщательной гигиены. Рекомендуется часто менять подгузники и обрабатывать кожу малыша специальными кремами, чтобы избежать раздражения и инфекций мочеполовой системы.

Массаж

Массаж живота может помочь улучшить работу кишечника и уменьшить симптомы болезни гиршпрунга. Перед проведением массажа необходимо проконсультироваться с врачом и изучить специальные техники массажа живота.

Консультации специалистов

Детям с болезнью гиршпрунга рекомендуется регулярно проходить обследования и консультации у специалистов. Это позволит контролировать состояние здоровья и своевременно выявлять возможные осложнения. Кроме того, врачи могут дать советы по уходу за ребенком и подобрать необходимые лекарства.

Поддержка родителей

В борьбе с болезнью гиршпрунга родителям очень важна поддержка. Необходимо общаться со специалистами и другими родителями, которые столкнулись с этой проблемой. Кроме того, нужно всегда помнить, что ребенок нуждается в любви, заботе и понимании, независимо от своего здоровья.