Лимфогранулематоз

Причины лимфогранулематоза

Причины развития лимфогранулематоза продолжают исследоваться. В числе основных рассматриваются 3 причины:

1. Вирусные заболевания, в частности вирус Эпштейна-Барр, который вызывает мононуклеоз. В пользу этой теории свидетельствует то, что приблизительно в 20% случаев в биоптате опухоли выделяют генетический материал данного возбудителя. Также есть некоторая корреляция с ВИЧ, который приводит к нарушению работы иммунной системы.
2. Иммунодефицитные состояния. Есть ряд исследований, которые свидетельствуют о том, что лимфогранулематоз развивается на фоне Т-клеточного иммунодефицита. В пользу этого фактора свидетельствует нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.
3. Наследственная предрасположенность. В пользу этой теории свидетельствуют семейные случаи лимфогранулематоза и обнаружение характерных генетических маркеров данной патологии. Предполагается, что лимфоциты матери могут проникать через плацентарный барьер, вызывая иммунопатологические реакции у плода. Также заболевание может развиваться в результате специфических мутаций, которые могут быть спровоцированы лекарственными препаратами, ионизирующим излучением и другими факторами.

Классификация лимфогранулематоза

Выделяют 2 вида лимфогранулематоза:

• Классическая лимфома Ходжкина.
• Нодулярная лимфома Ходжкина с лимфоидным преобладанием.

Классическая лимфома Ходжкина включает несколько гистологических вариантов новообразования, но все они характеризуются единым иммунофенотипом. Опухолевые клетки экспрессируют CD 30, CD 15, PAX 5. В ряде случаев может отмечаться экспрессия CD 20 (это обязательно отмечается при описании молекулярно-генетического профиля опухоли, поскольку эти данные влияют на лечение). Экспрессия CD 45 и CD 3 не характерна.

Нодулярная лимфома отличается от классического лимфогранулематоза как клинически, так и иммуноморфологически. Опухолевые клетки интенсивно экспрессируют CD 20 и CD 45. CD 30 и CD 15 не обнаруживаются.

В зависимости от степени распространения опухоли, выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

• 1 локальная стадия — поражается либо одна группа лимфатический узлов, либо один внутренний орган.
• 2 регионарная стадия — поражается более одной группы лимфатических узлов, но по одну сторону диафрагмы. Либо имеется поражение одного внутреннего органа, с вовлечением в процесс регионарных лимфоузлов.
• 3 генерализованная стадия — поражены группы лимфоузлов по обе стороны диафрагмы, в процесс может вовлекаться селезенка или другие внутренние органы.
• 4 диссеминированная стадия — в процесс вовлекаются внутренние органы (легкие, почки и др)

Стадии ЛХ

Стадирование ЛХ производится по принципу подсчета вовлеченных лимфоузлов и других органов. В России принято ориентироваться на классификацию Ann Arbor (модификация Котсволд):Стадия I: поражение одной лимфатической зоны или структурыСтадия II: поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмыСтадия III: поражение лимфатических узлов и структур по обе стороны диафрагмыСтадия IV:

• многофокусное поражение одного или нескольких экстралимфатических органов с или без поражения лимфатических узлов;
• изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных лимфатических узлов;
• поражение печени и/или костного мозга

Previous

Next

Симптомы Лимфогранулематоза у детей:

Болезнь начинается незаметно. Сначала больной ребенок чувствует себя абсолютно нормально. Он находит на шее увеличенный, безболезненный, плотноватой консистенции лимфатический узел. Реже первыми реагируют узлы средостения, паховые или подмышечные. Еще реже лимфогранулематоз у детей проявляется с изолированного поражения желудка, селезенки, легких, кишечника, костей, костного мозга.

При абдоминальной форме гранулематоза, которая в принципе является очень редкой, сначала поражаются забрюшинные лимфоузлы. При пальпации любые узлы не вызывают болевых ощущений. Сначала они имеют плотноэластическую консистенцию, не спаяны между собой и кожей. Постепенно они становятся малоподвижными из-за сращений, уплотняются, не достигая однако степени каменистой плотности и никогда не спаиваясь с кожей.

Распространенный симптом гранулематоза у детей – поражение селезенки. Но для пальпации она доступна примерно в трети случаев. Важным симптомом выступает повышение температуры тела. Сначала лихорадка эпизодическая, потом она наступает волнами, не проходит при приеме ацетилсалициловой кислоты, антибиотиков, анальгина. Вместе с лихорадкой у ребенка появляется потливость, особенно в ночное время суток. Но ознобы не наблюдаются. Лихорадочный синдром наблюдается у 60 детей с данным диагнозом из 100.

В трети случаев болезнь начинается с зуда кожи, который становится все более упорным, его нельзя снять обычными средствами. Дети могут жаловаться на головную боль, скованность в суставах и мышцах, сердцебиение. В начале болезни, как правило, ребенок теряет массу тела, у него возникает слабость, может быть снижение аппетита. Но эти симптомы не называют специфическими. В части случаев бывает и гепатолиенальный синдром.

Иммунитет нарушается, потому часто присоединяются бактериальные и вирусные инфекции. У большинства детей изменен состав: относительная или абсолютная лимфоцитопения, нейтрофильный лейкоцитоз с умеренным палочко-ядерным сдвигом, повышение СОЭ. В начале заболевания тромбоциты в норме. Может быть эозинофилия, нормохромная анемия.

В терминальной стадии лимфогранулематоза симптомы общей интоксикации выражены больше, нарушается функция сердечно-сосудистой, дыхательной, нервной систем. При современных методах лечения больной может прожить 60—80 месяцев от начала заболевания. Но имеются сообщения о случаях полного выздоровления при лимфогранулематозе, когда была проведена адекватная химио- и лучевая терапия. В конце лимфогранулематоз перерождается в саркому в некоторых случаях, что утяжеляет состояние больного. Анемия и истощение прогрессируют быстрыми темпами, появляются тромбоцитопения и кровоточивость.

Абдоминальная форма лимфогранулематоза у детей протекает тяжело. У ребенка наблюдаются такие симптомы:

• проливной пот
• абдоминальные боли
• высокая лихорадка
• лейкопения
• высокая СОЭ
• резкий сдвиг формулы крови влево

Плохим прогностическим признаком служит поражение печени. Наилучший прогноз дают в тех случаях, когда СОЭ нерезко повышена и уровень лимфоцитов достаточен. неблагоприятный прогноз почти во всех случаях болезни детей.

Две формы болезни по скорости клинического течения:

• хроническая
• подострая

Формы негенерализированного лимфогранулематоза у детей:

• локальная
• регионарная

При локальной происходит поражение 1—2 смежных областей, а при регионарной вовлечены 2 и больше лимфатических узла несмежных зон по одну сторону от диафрагмы. Генерализованной стадии свойственно увеличение 2 и более групп лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, а также вовлечение в процесс селезенки.

Лабораторные признаки интоксикации:

• лимфоцитопения
• повышение СОЭ более 30 мм в час
• увеличение содержания С-реактивного белка
• увеличение содержания альфа-2- и гамма-глобулинов, сиаловых кислот
• увеличение содержания церулоплазмина, фибриногена

Классификация лимфогранулематоза у детей

В основе гистологической классификации по Rye — обнаружение клеток БШ и определенная гистологическая характеристика пораженной ткани. Различают 4 гистологических варианта ЛГМ:

1. Лимфоидное преобладание.

2. Смешанно-клеточный вариант.

3. Нодулярный склероз.

4. Лимфоидное истощение:

а) по типу диффузного фиброза;

б) по ретикулярному типу.

Гистологические варианты отражают морфологические фазы развития ЛГМ — переход от стадии преобладания лимфоцитов к стадии лимфоидного истощения.

После морфологического подтверждения диагноза дальнейшие меры должны быть направлены на точное определение степени распространенности процесса.

Соответственно классификации Rye, процесс делится на 4 стадии:

1. Заболевание ограничено одной группой лимфоузлов или одним экстралимфатическим органом (1Е).

2. Поражение двух и более лимфатических зон по одну сторону диафрагмы (2) или локализованное вовлечение одного экстралимфатического органа и одной и более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (2Е).

3. Поражение лимфатических областей по обе стороны диафрагмы (3), которое может сопровождаться локализованным вовлечением одного экстралимфатического органа (3Е), или вовлечением селезенки (3С), или того и другого (3ЕС).

4. Диссеминированное поражение одного или более экстралимфатического органа или тканей в сочетании с вовлечением лимфатических узлов или без него.

Кроме специфического поражения органов и тканей лимфогранулематозом, существует ряд проявлений, которые сопровождают заболевание, не являясь для него патогномоничными. К таким проявлениям относятся клинические симптомы, называемые симптомами интоксикации: лихорадка выше 38 °С не менее 3 дней подряд, профузные ночные поты, снижение массы тела на 10 % и более за последние 6 месяцев до биопсии, зуд кожи, который самостоятельного значения не имеет. Наличие одного из этих симптомов диктует необходимость включения больного в одну из подгрупп — А (без общих симптомов) или В (с общими симптомами).

Выделяют также признаки биологической активности процесса, к числу которых относятся:

— повышение уровня сывороточного гаптоглобина более 1,5 г/л;

— содержания церулоплазмина более 185 Е/л;

— концентрации фибриногена более 0,4 г/л;

— скорость оседания эритроцитов более 30 мм/час;

— содержания лактатдегидрогеназы более 300 Ед/л.

Каковы последствия заболевания лимфогранулематозом у детей?

Лимфогранулематоз — это заболевание, которое проявляется в виде увеличения лимфоузлов и нарушения работы лимфатической системы. У детей этот вид рака может привести к серьезным последствиям.

Одним из наиболее опасных последствий лимфогранулематоза у детей является нарушение иммунной системы, что приводит к увеличению вероятности развития инфекционных заболеваний.

Также дети, больные лимфогранулематозом, могут столкнуться с проблемами в связи с увеличением лимфоузлов, что может вызвать боль и неудобства в повседневной жизни.

Для предотвращения серьезных последствий лимфогранулематоза необходимо обратиться за медицинской помощью в самом раннем возрасте. Только правильное и своевременное лечение может ограничить развитие заболевания и защитить детей от неблагоприятных последствий.

Что такое лимфогранулематоз?

Лимфогранулематоз, или болезнь Ходжкина, — это заболевание опухолевого характера, которое поражает и распространяется через лимфатическую систему. Он был впервые описан в 1832 году Томасом Ходжкином и в настоящее время считается одним из наиболее распространенных видов лимфом. В основном он поражает молодых людей в возрасте от 15 до 35 лет, но может возникнуть и у детей. Он развивается, когда лимфоциты — один из типов белых кровяных клеток — начинают образовывать опухоль в лимфатической системе.

Лимфогранулематоз проявляется различными симптомами, включая постоянную усталость, потерю веса, повышенную температуру тела и гул в лимфатических узлах. Хотя у взрослых пациентов лимфогранулематоз может находиться в стадии ремиссии в течение нескольких лет, он может быстро продвигаться в тяжелый вид болезни, когда незатронутые органы и ткани начинают поражаться.

Дети, страдающие лимфогранулематозом, нуждаются в особенной медицинской помощи и тщательном мониторинге, поскольку их иммунная система не такая сильная, как у взрослых, и лечение может быть более токсичным. Быстродействующая терапия может помочь контролировать симптомы и дать детям шанс на длительный выживание.

Как укрепить иммунитет ребенка?

Правильное питание — один из главных факторов, который влияет на здоровье и иммунитет ребенка

Важно включать в рацион питания овощи и фрукты, молочные продукты, мясо и рыбу. При этом не стоит забывать о балансе белков, жиров и углеводов

Физическая активность также очень важна для поддержания здоровья и укрепления иммунитета ребенка. Регулярные занятия спортом, прогулки на свежем воздухе помогут поддерживать иммунную систему в хорошем состоянии.

Полноценный сон — ключевой фактор для роста и развития ребенка. Детям необходимо спать не менее 8-10 часов в сутки, чтобы организм имел возможность восстановиться и укрепить иммунитет.

Гигиена — еще один важный фактор для поддержания здоровья. Регулярное мытье рук перед едой, чистка зубов, умывание помогут предотвратить заражение различными инфекциями, что в свою очередь укрепляет иммунитет ребенка.

Режим дня — это еще один фактор, который влияет на здоровье ребенка. Регулярный режим дня помогает организму правильно функционировать и укреплять иммунную систему.

Отказ от вредных привычек таких как курение, алкоголь, наркотики, также способствует укреплению иммунитета ребенка и сохранению его здоровья.

Патогенез лимфогранулематоза у детей

Предполагается, что ЛГМ является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного развитием гипотимического синдрома. У больных ЛГМ, особенно с генерализованными стадиями, имеется снижение показателей клеточного иммунитета, дисбаланс хелперных и супрессорных Т-клеток.

Морфологический субстрат опухоли — клетки БШ. Это крупные клетки до 20–25 микрон в диаметре, содержащие 2 или более зеркально расположенных ядра, в которых имеются круглые нуклеолы. Цитоплазма обильная, базофильная или слабо оксифильная, иногда вакуолизированная с околоядерным просветлением и утолщенным краем. Предстадиями клеток БШ являются клетки Ходжкина: меньшего размера и с одним ядром, морфологически схожим с иммунобластами, встречающимися при неспецифическом поражении, окруженные реактивной воспалительной клеточной реакцией, состоящей из лимфоцитов, гистиоцитов, гранулоцитов, эозинофилов, плазматических клеток. Происхождение клеток БШ до сих пор неизвестно. Важным является наличие на клетках БШ СD 15+-антигенов, СD 30+ (Ki 1), СD 45+, что учитывают при иммуногистохимическом подтверждении диагноза ЛГМ.

В последние годы доказана роль цитокинов, продуцируемых клетками БШ, которые определяют образование гранулемы и клинические проявления заболевания. Так, лихорадка, ночные поты, выраженность пролиферации лимфоидной ткани, эозинофилия, иммунодефицит определяются продукцией интерлейкинов-1, -2, -5, -6, лихорадка, потеря веса — фактором некроза опухоли, интерфероном альфа, лейкоцитарно-эозинофильная инфильтрация, миелопролиферация имеют зависимость от колониестимулирующих факторов (гранулоцитарный, моноцитарный, грануломоноцитарный). Наличие и степень выраженности фиброза определяют трансформирующий роста фактор и интерлейкин-10.

Прогноз и профилактика лимфогранулематоза у детей

Прогноз заболевания

Прогноз заболевания зависит от стадии заболевания, возраста пациента и общего состояния здоровья. При своевременном обращении за медицинской помощью и правильном лечении шансы на полное излечение увеличиваются. Однако, при запущенной форме заболевания прогноз может быть неблагоприятным.

Предотвращение заболевания

Соблюдение гигиены. Регулярное мытье рук и использование индивидуальных предметов гигиены (полотенца, зубные щетки, расчески и т.д.) может снизить риск заражения. Поддержание иммунитета. Правильное питание, регулярное физическое упражнение и достаточный отдых помогут укрепить иммунную систему, что снизит риск заражения и улучшит прогноз заболевания, если оно все же произойдет. Избегание контакта с зараженными. Лимфогранулематоз может передаваться через половой и не половой контакт с зараженным человеком

Поэтому, важно не иметь случайные половые связи и использовать методы защиты (презерватив)

Кроме того, регулярное прохождение медицинских обследований и вакцинация от инфекционных заболеваний (гепатит В, ВПЧ и другие), связанных с риском развития лимфогранулематоза, также могут помочь в профилактике заболевания.

Как проводится диагностика лимфогранулематоза у детей?

Анализ крови и биопсия лимфоузла

Для диагностики лимфогранулематоза необходимо провести анализ крови и биопсию лимфоузла. В результате анализа крови у пациента может быть выявлено снижение уровня лейкоцитов и тромбоцитов. При биопсии лимфоузла материал изучается под микроскопом для определения наличия злокачественных клеток.

КТ и МРТ

Для уточнения диагноза и определения стадии развития заболевания необходимо провести компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. Эти методы помогают выявить наличие опухоли и распространение злокачественных клеток в различных органах.

Экскреторная урография и ультразвуковое исследование

Экскреторная урография и ультразвуковое исследование проводятся, если имеются подозрения на поражение почек или мочевого пузыря. Они позволяют определить наличие опухолей, зарождение новообразований или наличие камней, возникших на фоне заболевания.

Диагностика лимфогранулематоза у детей: заключение

Определение лимфогранулематоза у детей становится возможным благодаря использованию современных методик и технологий медицинской диагностики. Проведение необходимого комплекса процедур позволяет выявлять заболевание в самом раннем этапе и рано начинать лечение. Тем самым, увеличивается вероятность выздоровления пациента и прогнозы его будущего здоровья.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лечение ЛГМ на современном этапе заключается в достижении высоких результатов с уменьшением отдаленных нежелательных последствий (влияние химиолучевого лечения на развитие атрофии костно-мышечного аппарата, рост ребенка, развитие вторых опухолей, функциональных нарушений щитовидной железы). Общепринятым методом лечения в настоящее время является программное лечение. Комбинированное применение химиотерапии и лучевой как дополнительный к химиотерапии консолидирующий компонент. Наиболее эффективными для детей и одновременно наиболее безопасными являются схемы ОРРА и СОРР, для подростков старше 15 лет — ВЕАСОРР (протоколы DAL-HD-90 и GPOH-HD-95, приказ № 3 МЗ Украины от 20.07.2005 г.).

Почему развивается лимфома Ходжкина?

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК – содержащемся в каждой из клеток нашего тела хранилища генов, отвечающих за развитие и работу организма. Они достаются нам от родителей и влияют не только на наш внешний вид:

• Онкогены
  помогают клеткам расти, делиться и выживать.
• Супрессоры опухолей замедляют их размножение или запускают апоптоз – механизм «запрограммированной» гибели.

Лимфома Ходжкина может развиться после появления в ДНК нарушений, «включающих» первые из них или «выключающих» вторые.

Ученые обнаружили множество изменений генов в клетках Рида-Березовского-Штернберга, которые помогают им расти, создавать множество своих копий и жить дольше, чем необходимо. Принцип формирования новообразований уже известен, но точная причина их развития до сих пор точно не понятна – научное сообщество знает лишь о факторах, которые могут увеличить вероятность наступления этого события. К ним относят:

• Вирус Эпштейна–Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, приводящий к повышению температуры, поражению лимфатических узлов, печени, селезенки и изменению состава крови. Его части обнаруживаются примерно у 1 из 4 человек с классической лимфомой Ходжкина, но у подавляющего большинства обладателей данного диагноза их признаков нет.
• Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще всего оно обнаруживается примерно в 20 и после 55 лет.
• Шансы стать пациентом онколога повышены у людей, чья иммунная система ослаблена специальными препаратами, предотвращающих отторжение пересаженных органов, ВИЧ или аутоиммуннымиАутоиммунные заболевания развиваются из-за неправильной работы иммунитета, который атакует и разрушает собственные клетки организма, принимая их за чужеродные. К ним относят ревматоидный артрит, сахарный диабет первого типа, псориаз и множество других заболеваний. нарушениями.
• Семейный анамнез: особому риску подвержены братья и сестры больных лимфомой. Ученые предполагают, что такая взаимосвязь может быть вызвана одинаковыми перенесенными в детстве инфекциями, общими унаследованными изменениями генов или комбинацией этих факторов.
• Пол: мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам.

Типы лимфомы Ходжкина

У заболевания есть несколько типов, каждый из которых особым образом развивается и требует различных подходов к лечению.

Классический лимфогранулематоз
Развивается в клетках Рид-Березовского-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты. В пораженных лимфоузлах они содержатся в небольшом количестве. Их окружает множество нормальных иммунных клеток, которые вызывают отеки – увеличение размеров органа из-за скопления жидкости.
В развитых странах составляет более 9 из 10 всех диагнозов, имеет 4 подвида:

• Нодулярный склероз – чаще всего встречается у подростков и молодых людей, но может возникнуть в любом возрасте. Обычно начинается в лимфоузлах шее или груди.
• Смешанно-клеточный
  вариант – в основном наблюдается у ВИЧ-инфицированных, а также у детей и пожилых. Может появиться в любой области организма, но, как правило, обнаруживается в верхней половине тела.
• Лимфоидное истощение – встречается не часто, в большинстве случаев поражает верхнюю часть туловища и редко выявляется более чем в нескольких лимфоузлах.
• Богатая лимфоцитами – обычно развивается у пожилых и людей с ВИЧ-инфекцией. Как правило, поражает лимфатические узлы живота, селезенку, печень и костный мозг. Более агрессивна, чем прочие виды – быстрее растет и хуже поддается лечению.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина – составляет около 5% всех диагнозов. Его клетки Березовского-Рид-Штернберга видоизменены и визуально отличаются от тех, что обнаруживаются при классической форме заболевания. Обычно начинается в лимфоузлах на шее и подмышкой, поражает людей разного пола и возраста, развивается медленнее и требует особого подхода к .

Диагностика заболевания

При появлении признаков общей интоксикации и стремительного снижения массы тела терапевту следует направить пациента на прием к онкологу. Диагностика лимфомы Ходжкина и определение стадии патологического процесса предполагает в первую очередь сбор анамнеза и внешний осмотр. Назначается обязательно общий и биохимический анализы крови, иммунофенотипирование лимфоцитов.

Особую роль в постановке диагноза играют инструментальные методы диагностики. Для определения распространения патологии при лимфоме Ходжкина нередко выполняется снимок — рентген грудной клетки. Это позволяет выявить увеличенные лимфоузлы. При диагностике этой патологии у беременных данный метод диагностики не используется, так как это может нанести вред развивающемуся плоду.

Для уточнения морфологического строения опухолей назначается биопсия, лапароскопия или торакоскопия для забора тканей для дальнейшего гистологического исследования. Может быть показана спленэктомия, т. е. операция по удалению селезенки. Чтобы диагностировать лимфому Ходжкина и степень распространения патологического процесса, назначается проведение таких исследований, как:

• УЗИ;
• компьютерная томография;
• пункция костного мозга;
• сцинтиграфия скелета;
• радионуклидное сканирование;
• контрастная ангиография;
• лимфосцинтиграфия;
• МРТ.

Необходимо дифференцировать лимфогранулематоз от лимфаденитов, развивающихся при токсоплазмозе, туберкулезе, бруцеллезе, ангине, краснухе, гриппе, сепсисе и СПИДе. Кроме того, необходимо исключить метастазы других видов рака, неходжкинские лимфомы и саркоидоз.

Факторы риска возникновения болезни ходжкина

В настоящее время известно несколько факторов, которые могут способствовать возникновению болезни Ходжкина.

Инфекционный мононуклеоз (вызывается вирусом Эпштейна-Барр) в некоторой степени повышает риск развития болезни Ходжкина. Однако у 50% больных болезнью Ходжкина не было ранее этой инфекции.

Угнетение иммунитета также сопровождается повышенным риском развития болезни Ходжкина. Это возможно при таких состояниях как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), трансплантация органов, врожденные синдромы иммунодефицита, например, атаксия-телангиэктазия.

Известны случаи болезни Ходжкина в одной семье. При этом если один из близнецов заболел болезнью Ходжкина, то у другого вероятность развития того же заболевания повышается.

К сожалению, в настоящее время нет достоверных путей предотвращения развития болезни Ходжкина как у детей, так и у взрослых.

Симптомы лимфогранулематоза

На начальных стадиях лимфогранулематоз может проявляться увеличением лимфатических узлов. Они обычно не болят, при пальпации подвижны, не спаяны с окружающими тканями, могут тянуться в виде цепочки. Наружные лимфоузлы пациенты могут обнаруживать сами. А увеличение внутренних проявляется нарушением работы рядом расположенных органов. Например, при увеличении лимфоузлов средостения может возникать одышка, сухой кашель, нарушение глотания, отечность верхней половины тела. Если увеличенные ЛУ находятся в брюшной полости, могут возникать боли в животе и отеки ног.

При вовлечении в процесс внутренних органов и костей, могут возникать следующие проблемы:

• Пневмонии и плевриты.
• Боли в костях с патологическими переломами.
• Кишечные кровотечения, перфорации стенки органов ЖКТ с развитием перитонита.
• При вовлечении в процесс костного мозга, отмечается анемия, кровоточивость и снижение иммунитета.

Из системных проявлений отмечается повышение температуры, ночная потливость и снижение веса. Повышение температуры носит периодический характер и может давать пики до 39 градусов. Эти признаки получили название В-симптомы и их наличие учитывается при определении стадии заболевания и выборе метода лечения.

Течение болезни

Клинические проявления лимфогранулематоза у детей

Основным клиническим симптомом при ЛГМ является увеличение периферических лимфатических узлов, как правило, в шейной и шейно-надключичной областях с образованием с первых дней конгломерата отдельно лежащих, плотно-эластичных по консистенции, не спаянных между собой и с окружающими тканями и кожей, подвижных безболезненных лимфоузлов. Капсула лимфатического узла интактна, и при разрезе во время биопсии он легко извлекается. Типичным является цепочка тянущихся лимфатических узлов. Важен тот факт, что опухоль поражает лимфо­узел не весь сразу, а растет очагово с частичным его поражением. При этом в остальной части узла и в соседних имеются реактивные изменения, которые могут регрессировать под воздействием неспецифического лечения, создавая иллюзию положительной динамики, и диагноз ЛГМ может быть отвергнут. При поражении лимфатических узлов шейной области процесс может длительно оставаться локализованным. Поражение надключичных групп лимфатических узлов всегда вторично за счет роста из средостения. Поэтому всегда следует оценить состояние медиастинальных лимфатических узлов. Поражение подмышечных, паховых, бедренных групп лимфоузлов, как первичное, так и при распространении процесса, встречается редко (не более 10 %).

Следующей по частоте поражения зоной являются внутригрудные лимфатические узлы. В клинической картине доминирует сухой кашель различной интенсивности: от покашливания до приступообразного. Может появляться боль, которая приобретает постоянный характер и усиливается при кашле, возникает за грудиной или в области сердца. При массивном поражении лимфоузлов средостения в процесс могут вовлекаться перикард, плевра, ткань легкого, грудная стенка, возможно развитие компрессионного синдрома (одутловатое лицо с цианозом, мучительный кашель, одышка при минимальной физической нагрузке, тахикардия).

Первичное поражение забрюшинных лимфатических узлов наблюдается крайне редко, чаще связано с генерализацией процесса. Наиболее часто поражаются группы парааортальных лимфатических узлов, расположенных по ходу сосудов, в воротах печени, селезенки до уровня позвонка LII, по ходу подвздошных сосудов, в области ворот почек. Чаще наблюдается сочетанное поражение селезенки и забрюшинных лимфатических узлов. Указанием на вовлечение лимфатических узлов могут служить жалобы на периодическое появление боли в животе различной интенсивности. При ЛГМ у детей могут патологически изменяться практически все органы и ткани. Среди экстранодальных наиболее часто встречаются поражения легочной ткани, плевры, костей, печени, реже — костного мозга.

Диагностика

При подозрении на лимфогранулематоз врач сначала собирает общий анамнез и проводит осмотр больного, потом назначает необходимые исследования, к которым относятся:

• общий и биохимический анализы крови;
• биопсия пораженного лимфатического узла с морфологическим и иммунологическим исследованием;
• микроскопическое исследование образца опухолевой лимфоидной ткани на наличие опухолевых клеток и присутствие специфических клеток Березовского-Штернберга-Рид. Этот анализ является основным для подтверждения диагноза лимфогранулематоза.
• иммуногистохимическое исследование с целью определения иммунологических характеристик опухолевых клеток.
• рентгенография, компьютерная томография или магнитно-резонансная томография позволяют выявить наличие опухолевых образований в других органах, которые не доступны при внешнем осмотре. С помощью таких методов лучевой диагностики определяют стадии лимфогранулематоза.

Стадии заболевания лимфогранулематозом

Клинические проявления гранулематоза нарастают постепенно и проходят в 4 стадии (в зависимости от распространенности процесса и выраженности симптомов).

1 стадия — опухоль находится в лимфатических узлах одной области (I) или в одном органе за пределами лимфатических узлов.

2 стадия — поражение лимфатических узлов в двух и более областях по одну сторону диафрагмы (вверху, внизу) (II) или органа и лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы (IIE).

3 стадия — поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), сопровождаюшееся или нет поражением органа (IIIE), или поражение селезёнки (IIIS), или всё вместе.

• Стадия III(1) — опухолевый процесс локализован в верхней части брюшной полости.
• Стадия III(2) — поражение лимфатических узлов, расположенных в полости таза и вдоль аорты.

4 стадия — заболевание распространяется помимо лимфатических узлов на внутренние органы: печень, почки, кишечник, костный мозг и др. с их диффузным поражением

Для уточнения расположения используют буквы E, S и X, значение их приведено ниже. Каждая стадия подразделяется на категорию А и В соответственно приведённому ниже.

Буква А — отсутствие симптомов заболевания у пациента

Буква В — наличие одного или более из следующего:

• необъяснимая потеря массы тела более 10 % первоначальной в последние 6 месяцев,
• необъяснимая лихорадка (t > 38 °C),
• проливные поты.

Буква Е — опухоль распространяется на органы и ткани, расположенные рядом с поражёнными группами крупных лимфатических узлов.

Буква S — поражение селезёнки.

Буква X — объёмное образование большого размера.